Что это такое?

Мультисистемная атрофия – редкое заболевание, поражающее несколько систем головного мозга. Некоторые из них отвечают за контроль движений, равновесия и координации, в то время как другие регулируют артериальное давление, функции мочевыделительной, желудочно-кишечной, половой системы.

Пациенты могут испытывать:

• Замедленность движений, мышечную ригидность и/или дрожание/тремор
• Нарушение равновесия и координации
• Слабость и головокружение при стоянии
• Нарушение мочеиспускания, запоры МСА представляет собой атипичный паркинсонизм.

Атипичный паркинсонизм, также известный как синдром паркинсонизм-плюс, характеризуется наличием некоторых основных признаков болезни Паркинсона (БП), таких как замедленность движений, мышечная ригидность, и/или дрожание/тремор и др. В таком случае имеет место паркинсонический вариант МСА. Вариант МСА, характеризующийся более выраженными нарушениями равновесия и координации, называют мозжечковым.

Выделяют следующие варианты МСА:

  • МСА: Синдром Шая-Дрейджера
  • Паркинсоническая форма МСА: стриатонигральная дегенерация
  • Мозжечковая форма МСА: спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия.

Кто Болеет МСА?

МСА поражает мужчин и женщин в равной степени. Чаще развивается в возрасте 50-60 лет. Болезнь относится к редким, заболеваемость составляет 3-4 случая 100000 человек.

Что Является Причиной?

Причины остаются неизвестными. Развитие МСА связано с отложением в ткани головного мозга белка, называемого альфа-синуклеином, который обнаруживается при аутопсии. Причины накопления белка не установлены. Описаны семейные случаи МСА, однако заболевание не считается генетически детерминированным. Болезнь не контагиозна, не передается от человека к человеку.

Как Диагностируется МСА?

Первоначально поставить диагноз МСА затруднительно ввиду схожести симптомов с другими заболеваниями. Диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза, подробном неврологическом осмотре. Исследования включают МРТ головного мозга, урологические тесты, определение вариабельности артериального давления, включая Тилт-тест и ортостатическую пробу. Достоверный диагноз ставится на основании аутопсии и исследования ткани головного мозга.

Существует Ли Лечение?

В настоящее время не разработано лечение для замедления прогрессирования заболевания и излечения. Однако некоторые лекарственные средства и физическая терапия могут улучшить состояние пациента и уменьшить симптомы заболевания.

• Паркинсоноподобные симптомы, такие как замедленность, скованность, тремор могут уменьшиться при приеме препаратов, рекомендованных для лечения БП.
• При низком артериальном давлении, отмечающемся при смене положения тела из горизонтального в вертикальное, рекомендовано исключение провоцирующих факторов, таких как прием алкоголя, дегидратация, температурные условия. Может потребоваться отмена препаратов, снижающих артериальное давление. Рекомендуется увеличить употребление воды и соли, использование абдоминального бандажа и компрессионного белья. Также существуют медикаментозные средства, повышающие артериальное давление. Стабилизация артериального давления поможет избежать неустойчивости, слабости и головокружения, приводящих к нарушению равновесия и падениям.
• При нарушениях тазовых функций прибегают к назначению медикаментозной терапии, физическим упражнениям и, в случае необходимости, катетеризации.
• Слюнотечение можно контролировать как лекарственными препаратами, так и введением ботулотоксина в слюнные железы.
• Общее самочувствие улучшает физическая терапия, трудотерапия, занятия с логопедом для устранения проблем с речью и глотанием.

К чему я должен быть готов, если у меня МСА?

Со временем симптомы нарастают, и лечение становится менее эффективным. Могут возникать трудности при пользовании посудой, глотании твердой пищи и жидкости, ходьбе, контролировании тазовых функций. На поздних стадиях МСА повышается риск присоединения инфекции, в частности инфицирование мочевыводящих путей. Нарушение глотания часто приводит к развитию пневмонии вследствие аспирации дыхательных путей. По мере прогрессирования заболевания может потребоваться длительный уход.